Resumen publicado por la National Cancer Institute (NIH)
El xantoastrocitoma pleomórfico (PXA) y el xantoastrocitoma pleomórfico anaplásico (APXA) son dos tipos de astrocitomas muy raros . Son tumores primarios del sistema nervioso central (SNC). Esto significa que comienzan en el cerebro o la médula espinal.
¿Cuáles son los grados de PXA y APXA?
Los tumores se agrupan
en dos grados según sus características.
1. Grado II PXA son tumores
de bajo grado. Esto significa que las células tumorales crecen lentamente.
2. Los APXA de grado III son malignos (cancerosos). Esto
significa que son tumores de crecimiento rápido.
¿A quién se le diagnostica PXA y APXA?
PXA y APXA pueden
ocurrir a cualquier edad, pero tienden a ocurrir en la edad adulta y afectan a
hombres y mujeres por igual. PXA y APXA son más comunes en personas de
ascendencia africana.
¿Qué causa PXA y APXA?
La causa de la mayoría
de PXA y APXA no se conoce. Las personas con cambios genéticos que pueden
transmitirse a través de familias como la neurofibromatosis tipo I y el
síndrome de melanoma / astrocitoma familiar tienen un mayor riesgo de
desarrollar PXA y APXA.
¿Dónde se forman PXA y APXA?
PXA y APXA usualmente ocurren en uno de
los cuatro lóbulos del cerebro. El lóbulo temporal es la ubicación más
común. En raras ocasiones, se pueden formar PXA y APXA en el cerebelo , el tallo cerebral y la médula
espinal. Los PXA y APXA generalmente se localizan cerca de la superficie
del tejido cerebral. Los científicos creen que estos tumores surgen de
células que se convierten en células gliales y nerviosas. Los PXA y los
APXA pueden verse bajo el microscopio y pueden ser difíciles de diagnosticar,
ya que comparten características con otros tumores cerebrales
primarios. Se recomienda la revisión por un neuropatólogo experto para
confirmar este diagnóstico. Las pruebas moleculares a menudo revelarán
un cambio en el gen BRAF en estos tumores.
¿Se propagan las PXA y APXA?
Los PXA son tumores de
crecimiento lento que generalmente no se diseminan. Los APXA son tumores
de crecimiento rápido que generalmente invaden el tejido cerebral en el lóbulo
del cerebro donde comenzaron. Es raro que los APXA y PXA se extiendan a
otras áreas del SNC. No hay casos reportados de propagación fuera del SNC.
¿Cuáles son los síntomas de un PXA o
APXA?
Los síntomas
relacionados con PXA y APXA dependen de la ubicación del tumor. Las
personas con PXA pueden tener convulsiones, epilepsia y dolores de cabeza
crónicos. Las personas con APXA pueden tener convulsiones, debilidad,
entumecimiento y cambios en el habla y el lenguaje.
¿Cuáles son las opciones de tratamiento
para PXA y APXA?
El primer tratamiento para un PXA y APXA
es cirugía , si es
posible. El objetivo de la cirugía es obtener tejido para determinar el
tipo de tumor y eliminar la mayor cantidad de tumor posible sin causar más
síntomas a la persona. Las PXA a menudo se pueden tratar solo con cirugía.
Si vuelven después de la cirugía, no hay
un tratamiento estándar para PXA y APXA. Los posibles tratamientos en este
momento pueden incluir radiación , quimioterapia , terapias dirigidas o ensayos clínicos . Si hay
un cambio de BRAF, los ensayos clínicos que usan un medicamento como objetivo
también pueden ser una opción. Los tratamientos los decide el equipo de
atención médica del paciente según la edad del paciente, el tumor restante
después de la cirugía, el tipo de tumor y la ubicación del tumor.
¿Cómo son las PXA y las APXA en una
resonancia magnética?
Las PXA a menudo forman quistes llenos
de líquido en un nódulo mural, lo que significa un quiste dentro del tejido
sólido con una apariencia densa en la MRI. Los APXA pueden parecer
similares a los PXA, pero su apariencia varía y hace que sea difícil
diferenciarlos de otros tumores primarios del SNC. El diagnóstico de PXA o
APXA no se puede realizar con imágenes solo porque se ven iguales que los glioblastomas y otros cánceres cerebrales de alto
grado.
¿A quién se le diagnostica PXA y APXA?
PXA y APXA pueden
ocurrir a cualquier edad, pero tienden a ocurrir en la edad adulta y afectan a
hombres y mujeres por igual. PXA y APXA son más comunes en personas de
ascendencia africana.
¿Qué causa PXA y APXA?
La causa de la mayoría
de PXA y APXA no se conoce. Las personas con cambios genéticos que pueden
transmitirse a través de familias como la neurofibromatosis tipo I y el
síndrome de melanoma / astrocitoma familiar tienen un mayor riesgo de
desarrollar PXA y APXA.
¿Dónde se forman PXA y APXA?
PXA y APXA usualmente ocurren en uno de
los cuatro lóbulos del cerebro. El lóbulo temporal es la ubicación más
común. En raras ocasiones, se pueden formar PXA y APXA en el cerebelo , el tallo cerebral y la médula
espinal. Los PXA y APXA generalmente se localizan cerca de la superficie
del tejido cerebral. Los científicos creen que estos tumores surgen de
células que se convierten en células gliales y nerviosas. Los PXA y los
APXA pueden verse bajo el microscopio y pueden ser difíciles de diagnosticar,
ya que comparten características con otros tumores cerebrales
primarios. Se recomienda la revisión por un neuropatólogo experto para
confirmar este diagnóstico. Las pruebas moleculares a menudo revelarán
un cambio en el gen BRAF en estos tumores.
¿Cuáles son las opciones de tratamiento
para PXA y APXA?
El primer tratamiento para un PXA y APXA
es cirugía , si es
posible. El objetivo de la cirugía es obtener tejido para determinar el
tipo de tumor y eliminar la mayor cantidad de tumor posible sin causar más
síntomas a la persona. Las PXA a menudo se pueden tratar solo con cirugía.
Si vuelven después de la cirugía, no hay
un tratamiento estándar para PXA y APXA. Los posibles tratamientos en este
momento pueden incluir radiación , quimioterapia , terapias dirigidas o ensayos clínicos . Si hay
un cambio de BRAF, los ensayos clínicos que usan un medicamento como objetivo
también pueden ser una opción. Los tratamientos los decide el equipo de
atención médica del paciente según la edad del paciente, el tumor restante
después de la cirugía, el tipo de tumor y la ubicación del tumor.
¿Cómo son las PXA y las APXA en una
resonancia magnética?
Las PXA a menudo forman quistes llenos
de líquido en un nódulo mural, lo que significa un quiste dentro del tejido
sólido con una apariencia densa en la MRI. Los APXA pueden parecer
similares a los PXA, pero su apariencia varía y hace que sea difícil
diferenciarlos de otros tumores primarios del SNC. El diagnóstico de PXA o
APXA no se puede realizar con imágenes solo porque se ven iguales que los glioblastomas y otros cánceres cerebrales de alto
grado.
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